Glomérulosclérose segmentaire focale (FSGS) chez les adultes présentant une protéinurie à portée néphrotique. La FSGS représente environ 15% à 20% du syndrome néphrotique chez les enfants plus âgés également. La fréquence de la FSGS dans une population donnée de patients atteints du syndrome néphrotique est influencée par la composition raciale de la population, car la FSGS est plus fréquente chez les Noirs que chez les Blancs.
Les enfants et les jeunes adultes atteints du syndrome néphrotique FSGS présentent de grandes quantités de protéines dans les urines (protéinurie), résultat de la dégénérescence et de la cicatrisation tissulaires des glomérules rénaux, minuscules grappes de vaisseaux sanguins filtrant le sang. La dégénérescence et la cicatrisation sont typiquement limitées à une partie du glomérule et à une minorité de glomérules dans la région affectée. La protéinurie non sélective est à la fois un marqueur de substitution utile pour mesurer la gravité des lésions aux glomérules et un facteur de risque de perte progressive de la fonction rénale.
Les symptômes du syndrome néphrotique comprennent la rétention de liquide dans les tissus (œdème), la rétention de liquide dans la cavité abdominale (ascite), un taux élevé de lipides sanguins (hyperlipidémie) et la formation de caillots sanguins (thromboemboli). La plupart des patients pédiatriques présentent des résultats de biopsie rénale compatibles avec le diagnostic de maladie à changement minimal. En règle générale, ces patients recevront une rémission des symptômes cliniques après un traitement à base de prednisone à forte dose et ils développent rarement une maladie évolutive entraînant une insuffisance rénale terminale et une insuffisance rénale.
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